Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie je řazena mezi idiopatické myozitidy a je charakterizována akutním rozvojem pletencové slabosti končetin s nálezem disperzní nekrózy a regenerace svalových vláken s minimální zánětlivou infiltrací. U části pacientů jsou přítomné specifické protilátky.
Základem léčby je kombinovaná imunosuprese, nicméně odpověď bývá často nedostatečná s častými relapsy.