Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné plicní onemocnění charakterizované progresivní fibrotizací plicní tkáně na podkladě patologického vzoru hojení alveolárních lézí. Onemocnění vzniká u jedinců středního a staršího věku, kteří nesou genetickou dispozici k fibroproliferaci.
Klinický obraz není jednotný. Pacienti mohou mít rychle progredující onemocnění, případně mohou mít závažné akutní exacerbace, ale mohou mít i relativně benigní průběh nemoci.
Problémy v diagnostice činí netypické radiologické obrazy nemoci a nemožnost provést plicní biopsii, případně nediagnostická plicní biopsie. Kauzální léčba této smrtící nemoci je dostupná od roku 2011, nicméně nevede k vyléčení, ale pouze ke zpomalení poklesu plicních funkcí a prodloužení přežití.
Proto je důležité nemocné podchytit včas a včas zahájit léčbu. Sekce intersticiálních plicních procesů České pneumologické a ftizeologické společnosti založila registr nemocných s idiopatickou plicní fibrózou (EMPIRE), který byl posléze přijat i dalšími zeměmi Evropy a Asie a stal se tak největším registrem této nemoci na světě.
Registr odkáže odpovědět na řadu otázek o této nemoci v reálném životě a je tak nápomocný v dalším poznání idiopatické plicní fibrózy včetně jejích netypických manifestací.