Abstrakt
Syndrom PFAPA (periodická horečka s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční adenitidou) patří do velké, z historického hlediska nedávno popsané skupiny tzv. autoinflamatorních onemocnění (AIO). Jedná se o stavy charakterizované opakující se aktivací vrozených prozánětlivých mechanizmů.
Tato dysregulace spolu s absencí autoprotilátek a autoreaktivních T- lymfocytů odlišuje AIO od autoimunitních chorob (1). Syndrom PFAPA se svými projevy řadí mezi klasické představitele periodických horeček.
Jedná se o opakované febrilní epizody doprovázené dalšími různorodými projevy, které jsou střídány afebrilními obdobími. V dětském věku je PFAPA nejčastějším syndromem periodických teplot (2).
Jako první byl tento syndrom popsán Marshallem v roce 1987 (3). Na rozdíl od ostatních jednotek se u něj však prozatím nepodařilo definovat vrozenou příčinu (4).