Charles Explorer logo
🇨🇿

Endomyokardiální fibróza u pacienta s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou

Publikace |
2017

Abstrakt

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dřív nazývaná syndrom Churga a Straussové je onemocnění, řadící se mezi systémové nekrotizující vaskulitidy. Klinicky a laboratorně je charakterizované alergickou rinitidou, bronchiálním astmatem, mononeuropatií, migrujícími plicními infiltráty a výraznou eozinofilií.

Etiopatogeneze není jasná, předpokládá se autoimunitní etiologie. Postižení srdce se popisuje v 15-60 % případů, a to především u ANCA negativních pacientů.

V kazuistice prezentujeme případ 64letého pacienta, který k nám byl přeložen ze spádového interního pracoviště v srpnu 2016 pro mírnou elevaci troponinu bez dynamiky, vysokou elevaci NT-proBNP a nespecifické repolarizační změny na EKG. Anamnéza výrazné únavy, hmotnostního úbytku a laboratorní nález výrazné eozinofilie odstartovaly diagnostický proces, na konci kterého jsme stanovili diagnózu ANCA negativní EGPA.

Postižení srdce bylo verifikováno echokardiograficky, vyšetřením MRI srdce i endomyokardiální biopsií. Pacienta jsme k další terapii přeložili na revmatologické pracoviště, kde do 14. 12. 2016 absolvoval 4 pulsy cyklofosfamidu a byla mu nasazena chronická terapie prednisonem.

Při uvedené terapii došlo k výraznému zlepšení stavu.