Abstrakt
Cíl: Autoři referují o pěti pacientech s lymfangiomem rozličného typu, kteří byli sledováni na Oční klinice Fakultní nemocnice Královské Vinohrady v období 1995-2013 a to individuálně v rozmezí 5-17 let. Problematika lymfangiomu orbitopalpebrální oblasti je zde uvedena z hlediska posouzení vývoje, histologické verifikace, léčby a jejích výsledků.
Metoda: U čtyř chlapců se objevily první příznaky tumoru v podobě exoftalmu a krvácení do spojivky či do kůže víček do 5 let věku. Histologicky byl orbitální lymfangiom verifikován u všech čtyř nemocných již v počátku onemocnění.
U tří pacientů se jednalo o orbitální typ a jednom případě o frontální a oboustrannou orbitální lymfangiomatózu. U jediné dívky byly přítomny pouze změny ve spojivce a to v podobě jednostranných hyperplastických změn, pro které byla od svých 13 let sledována pod falešnou diagnózou chronické konjunktivitidy.
Definitivní histologické ověření pouze spojivkového lymfangiomu bylo provedeno z diagnostické probatorní biopsie až po deseti letech obtíží po neúspěšné lokální léčbě. Výsledky: U pacientky s povrchovým spojivkovým lymfangiomem a pacienta s lymfangimatózou bylo doporučeno jen sledování.
U dvou pacientů s extrakonálním typem orbitálního tumoru byla provedena totální, respektive subtotální resekce. V následujících letech již trvala remise onemocnění.
U pacienta s převážně intrakonálním typem nádoru, který vyvolal pokles vízu v důsledku neuropatie zrakového nervu a cystoidního makulárního edému byla provedena cílená aktinoterapie lineárním urychlovačem v dávce 30 Gy po předchozím vypuštění čokoládových cyst pod ultrazvukovou kontrolou. Regrese nádoru a normalizace zrakových funkcí přetrvávala 17 let.
Závěr: Za účelnou metodu léčby se u extrakonálních lymfangiomů jeví jeho resekce a u intrakonální lokalizace nádoru cílená aktinoterapie lineárním urychlovačem.