Atypický teratoidní rhabdoidní tumor (AT/RT) je vzácný maligní (WHO grade IV) embryonální nádor centrální nervové soustavy (CNS) dětského věku. Jde o nádor agresivní, který se projevuje progresivní symptomatikou a vede zpravidla k infaustnímu konci během několika měsíců.
Práce z posledních let však přinášejí optimističtější závěry týkající se celkového přežití těchto pacientů, a to díky intenzivní multimodální terapii (MT). Prezentujeme dvě kazuistiky, které mají mimo jiné upozornit odbornou neurologickou a neurochirurgickou společnost, aby zařadila tuto jednotku do diferenciálně-diagnostického uvažování v rámci neuroonkologie dětských pacientů.