Abstrakt
Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) se projevuje trombocytopenií, neimunitní hemolytickou anemií a renálním poškozením, časté jsou další přidružené orgánové komplikace. Stanovení diagnózy aHUS je relativně obtížné, i vzhledem k jeho velmi vzácnému výskytu.
V současné době nejsou k dispozici specifické diagnostické testy, aHUS je proto diagnostikován až po vyloučení jiných etiologií. Terapeutický přístup zahrnuje časné zahájení plazmaferézy a poté přechod na ekulizumab, a to ihned po potvrzení diagnózy.
Ekulizumab dramaticky zlepšil prognózu pacientů s aHUS i celý přístup k pacientům s trombotickými mikroangiopatiemi.