Získaný angioedém s deficitem C1 inhibitoru je vzácné onemocnění, které se projevuje otoky kůže a sliznic v různých lokalitách. Nejčastěji bývá asociován s hematologickými malignitami nebo monoklonální gamapatií.
Léčba základního hematologického onemocnění může příznivě ovlivnit projevy angioedému. V naší kazuistice představíme pacientku se získaným deficitem C1 inhibitoru asociovaným se splenickým lymfomem, u které léčba lymfomu navodila kompletní klinickou remisi i normalizaci laboratorních parametrů komplementu.