Abstrakt
Autoři prezentují kazuistiku kojence, u něhož byla ve 4 týdnech věku na základě narůstající dyspnoe a tachypnoe a následně se objevujícího šelestu diagnostikována mnohočetná primární stenóza plicních žil ústících do levé síně jedním společným kmenem. Dítě podstoupilo dvakrát bezstehovou plastiku plicních žil.
Po přechodném zlepšení klinického stavu vždy došlo k opětovnému zhoršení klinického stavu se známkami závažné postkapilární plicní hypertenze, která nakonec vedla ve věku 7 měsíců k úmrtí pacienta. Stenóza plicních žil je relativně vzácné onemocnění manifestující se zpravidla v kojeneckém věku.
V patogenezi se uplatňuje nekontrolovatelná proliferace myofibroblastů ve stěně plicních žil, což vede k postupnému zužování až úplnému uzávěru průsvitu cév. Nemoc zpravidla vede k úmrtí během několika týdnů až měsíců od vzniku prvních příznaků.