Abstrakt
Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou heterogenní skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech, která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů, hlavně ledvin. Laboratorně se projevují zejména triádou neimunní hemolytická anémie, trombocytopenie a zvýšené parametry ledvinných funkcí.
Z etiologického hlediska se trombotické mikroangiopatie dělí na hemolyticko-uremické syndromy (HUS) - typický HUS (způsoben Shiga-toxin produkující E. coli) a atypický HUS (aHUS, způsoben nejčastěji funkční poruchou alternativní složky komplementu) a trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP, deficit štěpící proteázy von Willebrandova faktoru zvaného ADAMTS13). Léčba TMA závisí na příčině, terapie typického HUS je pouze symptomatická, léčba TTP zahrnuje zejména plazmaferézy, imunosupresiva nebo infuze plazmy, atypický HUS se nově léčí monoklonální protilátkou proti C5 složce komplementu eculizumabem.