Ivemarkův syndrom patří do skupiny syndromů heterotaxe, při kterých se chybně utváří pravo-levá diferenciace orgánů v hrudní a břišní dutině během embryonálního vývoje. Nepatří mezi ně zrcadlové uložení anatomicky normálních orgánů při situs inversus.
Syndromy heterotaxe se rozlišují na pravostranné a levostranné izomerismy podle srdeční stavby. Vždy je přítomen atriální izomerismus, kdy má srdce dvě pravá či levá atria, s přidruženými, různě závažnými srdečními vadami.
Nálezy na ostatních orgánech souvisí s pravostranným či levostranným izomerizmem.