Charles Explorer logo
🇨🇿

High-grade gangliogliom jako sekundární glioneurální nádor mozku u mladého dospělého

Publikace na 2. lékařská fakulta |
2018

Abstrakt

Gangliogliom patří do skupiny vzácných smíšených glioneurálních nádorů, které vykazují diferenciaci jak gliových buněk, tak neuronů (zralých ale dysmorfních). Podle některých teorií vznikají z prekurzorových kmenových buněk, kdy gliové elementy mohou maligně transformovat.

Typicky se jedná o low grade gliom obsahující zřetelné gangliocytární elementy. Makroskopicky je nádor lokalizován obvykle povrchově a často expanduje do kortexu, obsahuje solidní i cystickou porci, kalcifikace, zřídka hemoragie a nekrózy.

Mikroskopicky se jedná o směs dysplastických neuronálních buněk a gliálních elementů, nejčastěji astrocytů, které tvoří proliferující buňky tohoto tumoru. Biologické chování gangliogliomu je většinou méně agresivní než u "čistých" gliových tumorů.

Velmi vzácně gangliogliom progreduje do high grade gliálního tumoru vlivem dodatečných genetických alterací. Agresivní formy připomínají morfologicky maligní gliomy, ale imunohistochemicky je průkazná i neuronální diferenciace nádorových buněk.

Gangliogliom v zobrazení magnetickou rezonancí je kortikálně uložená léze s dvěma typickými obrazy. Onkologická léčba anaplastického gangliogliomu není standardizována.

Pro klinickou praxi jsou v literatuře dostupné pouze limitované informace o účinnosti onkologické terapie.