Prevalence endogenního Cushingova syndromu je v evropské populaci nízká, v pediatrické populaci není známa. Vzhledem ke svému raritnímu výskytu se Cushingův syndrom řadí mezi vzácná onemocnění, avšak pacientovi přináší vyšší morbiditu a v některých případech i mortalitu.
Diferenciální diagnostika hyperkortizolismu je široká a může vyžadovat i náročné vyšetřovací postupy. Kazuistikou našeho pacienta prezentujeme raritní ACTH dependentní Cushingův syndrom, jeho diferenciální diagnostiku a léčbu.