Abstrakt
Získaná hemofilie je vzácná krvácivá diatéza s incidencí 1 případ na milion obyvatel. Je způsobena autoprotilátkami proti FVIII a je zatížena výraznou morbiditou (závažné krvácení až v 90%) a zvýšenou mortalitou (8-22%).
Většinou postihuje starší jedince, v 50% je idiopatická, ve druhé polovině případů je spojena s celou řadou onemocnění. Charakteristickými krvácivými projevy jsou krvácení do svalů, měkkých tkání, orgánů, nikoliv však krvácení do kloubů.
Terapie spočívá v akutní fázi v léčbě krvácení, při současné imunosupresivní terapii, s cílem eradikovat inhibitor. V posledních 20 letech jsme na našem pracovišti léčili 15 nemocných s touto diagnózou.