Publikace na 3. lékařská fakulta |
2014
Abstrakt
Izolovaná komorová nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC) je vzácné geneticky determinované onemocnění charakterizované velmi výraznou trabekularizací luminální strany stěny srdeční komory s hlubokými recesy. Patogeneticky dochází in utero k zastavení konsolidace původní neuspořádané sítě myokardiálních trabekul.
IVNC se klinicky projevuje trias: srdeční selhání, tromboembolické komplikace a arytmie. Průběh onemocnění je variabilní, s pacienty, u nichž se jedná pouze o náhodný echokardiografický nález, až po případy těžkého srdečního selhání a náhlé srdeční smrti.
Tento článek předkládá přehled problematiky v současné době a na závěr uvádí krátkou kazuistiku nemocné s IVNC.