Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozenou srdeční vadou (VSV) v dospělosti s incidencí mezi 0,5-2 %. Může být asociována i s dalšími vrozenými srdečními vadami, nejčastěji patologiemi aortálního oblouku, ale i s defekty komorového septa, jejichž incidence v dětském věku je uváděna mezi 25-40 %, v dospělosti pak tvoří až 20 % všech vrozených srdečních vad.
Bikuspidáln í aortální chlopeň je nejčastější příčinou aortální stenózy či insuficience v mladším věku. V naprosté většině případů jsou tyto vady diagnostikovány v dětském věku a v případě hemodynamické významnosti chirurgicky korigovány.
Nicméně i v dospělém věku se lze s dosud nepoznanou kombinovanou vrozenou srdeční vadou setkat. V naší kasuistice popisujeme případ 51letého muže s nově zjištěnou kombinovanou vrozenou srdeční vadou - bikuspidální aortální chlopní se závažnou aortální regurgitací, hemodynamicky významným defektem septa komor a významnou trikuspidální regurgitací.