Úspěšná léčba rituximabem pro granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc provázející běžnou variabilní imunodeficienci
Abstrakt
Běžná variabilní imunodeficience je tvořena heterogenní skupinou onemocnění představující klinicky významnou protilátkovou imunodeficienci. Granulomatózní forma onemocnění s postižením plic ve formě granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoci patří mezi závažné komplikace.
V článku prezentujeme případ mladé ženy se závažným postižením plic a splenomegalií provázenou pancytopenií. Léčba rituximabem v monoterapii v dávce 375 mg/m2/infuzi 4 týdny za sebou zopakovaná po 6 měsících vedla k významnému zlepšení nejen klinického stavu, ale i morfologického a funkčního nálezu plic, zmírnění pancytopenie, významné redukci hodnoty alkalické fosfatázy a vymizení granulomů ve slezině.
Léčba byla dobře tolerována a nebyla provázena žádnými nežádoucími účinky. Námi prezentovaný případ ukazuje na možnou efektivitu a bezpečnost podání rituximabu v monoterapii u pacientů s komplikovanou formou běžné variabilní imunodeficience.