Charles Explorer logo
🇨🇿

Solidní pseudopapilární tumor pankreatu - Vzácné onemocnění 20leté ženy

Publikace na Lékařská fakulta v Plzni |
2018

Abstrakt

Úvod: Benigní cystické nádory představují pouhá 2 % tumorů pankreatu (pancreatic cancer-PC). Na rozdíl od maligních nádorů se vyskytují typicky u žen mladého věku.

Solidní pseudopapilární tumor je relativně vzácnou afekcí představující max. 4 % cystických PC. Přes benigní potenciál byly popsány u cca 0,5-4 % nemocných i metastázy tohoto nádoru, zejména ve slezině.

U 20 % nemocných bývá zaznamenána vaskulární a perineurální invaze, která je příčinou recidivy nádoru až u třetiny postižených i přes R0 resekci. Charakteristickým znakem onemocnění jsou jeho pozdní klinické projevy ve smyslu bolestí a poruch pasáže střevní.

Diagnostika je postavena na vyšetření MRI, event. v kombinaci s PET. Léčba je výhradně chirurgická.

Případ: Autoři prezentují případ 20leté nemocné vyšetřované pro bolesti v epigastriu na podkladě objemné nitrobřišní expanze. Zpočátku bylo na základě ultrasonografického nálezu pomýšleno na možnou fokální nodulární hyperplazii jater, podle MRI se však mělo jednat o nejspíše maligní tumor podjaterní krajiny.

Při laparotomii byl nalezen a následně kompletně odstraněn tumor vycházející překvapivě z hlavy slinivky břišní. Histologicky se jednalo o solidní pseudopapilární tumor pankreatu.

Měsíc po nekomplikovaném pooperačním průběhu byla nemocná reoperována pro pankreatickou píštěl, kterou se při totální parenterální nutrici a podání sandostatinu podařilo zcela zhojit. Nadále je pacientka pravidelně sledována v jaterní poradně naší kliniky a při poslední kontrole byla zcela v pořádku.

Závěr: Solidní pseudopapilární tumory pankreatu jsou vzácné, převážně benigní léze, na které je nutné myslet při diferenciální diagnostice afekcí v podjaterní krajině zejména u mladých žen. Jedinou v současnosti uznávanou léčbou je jejich chirurgické odstranění.

Pacienty je nutné po operaci důsledně sledovat vzhledem k poměrně vysoké frekvenci recidivy onemocnění i přes R0 resekci, 5leté přežití při chirurgickém odstranění dosahuje až 97 %.