Prionová onemocnění se zaměřením na Creutzfeldtovu-Jakobovu nemoc - přehled a výskyt nemoci za uplynulých 17 let (2000-2017) v České republice
Abstrakt
Úvod: Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJD) patří do skupiny prionových onemocnění. Je to vzácná, rychle progredující fatální porucha centrálního nervového systému, která se vyskytuje ve čtyřech formách jako sporadická (sCJD), genetická familiární (gCJD), iatrogenní (iCJD) a variantní (vCJD).
Metodika: Výzkum CJD v České republice (ČR) provádí Národní referenční laboratoř lidských transmisivně spongiformních encefalopatií a Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci při Oddělení patologie a molekulární medicíny, která byla založena v roce 2001 na oddělení patologie Thomayerovy nemocnice v Praze. V roce 2003 byla tato NRL zařazena do evropské sítě laboratoří sledujících prionová onemocnění.
Obsahem článku je analýza dat hlášených do systému EPIDAT. Výsledky: V období od června roku 2000 do června roku 2017, bylo do EPIDATu (celostátní program hlášení, evidence a analýzy dat o přenosných chorobách v ČR) nahlášeno 207 případů úmrtí s diagnózou sporadické CJN a 4 pravděpodobné případy úmrtí gCJD.
Závěr: Hlášení případů Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci do EPIDATu splňuje důležité cíle, kterými jsou sledování výskytu onemocnění a jeho vývoj. Zejména kvůli výskytu gCJD je nutné zlepšit diagnostiku onemocnění, včetně zjištění podrobné osobní a rodinné anamnézy, provedení důsledného epidemiologického šetření je nezbytné zejména také k odhalení případných iatrogenních onemocnění.