Abstrakt
Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění charakterizované obstrukcí jaterních žil. Prezentujeme kazuistiku mladé ženy s Budd-Chiariho syndromem na podkladě chronického uzávěru jaterních žil, s trombózou větve portální žíly a s portální hypertenzí.
Podkladem trombózy byl trombofilní stav (leidenská mutace pro faktor V v heterozygotním stavu) a především z trepanobiopsie potvrzená polycythaemia vera. Myeloproliferativní onemocnění jsou často příčinou trombózy splanchnických žil, zvláště u mladých žen.
Potvrzením prokoagulačního stavu u referované pacientky byl vznik trombózy femorální žíly po kanylaci při účinné léčbě warfarinem. Pacientka byla převedena na léčbu nízkomolekulárním heparinem a následně byl jako dlouhodobá léčba zvolen rivaroxaban.