Abstrakt
Primární sklerozující cholangitida je progresivní chronické cholestatické onemocnění s postižením nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů vedoucí následně ke vzniku jaterní cirhózy. Typická je silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou.
Diagnóza je založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, eventuálně jaterní biopsii. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balonovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů.
Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba.
V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu i komplikace plynoucí z jaterní cirhózy a asociované portální hypertenze, kdy je nutno zvážit transplantaci jater.
Transplantaci jater je nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.