Autoři popisují kazuistiku chlapce se stenózou plicních žil, která se nejprve projevila recidivujícími respiračními infekty s následným rozvojem postkapilární plicní hypertenze. Po kardiochirurgické operaci došlo po přechodném zlepšení nálezu k rychlému rozvoji restenózy a časnému úmrtí na kardiální selhání při respiračním infektu.