Abstrakt
Pravá polycytemie je chronické klonální myeloproliferativní onemocnění charakterizované erytrocytózou, leukocytózou a trombocytózou. Doba přežití je snížena ve srovnání s normální populací.
Mezi hlavní příčiny úmrtí patří trombohemoragické komplikace, progrese do fibrózy a transformace do akutní leukemie. Diagnostickým markerem je přítomnost JAK2 kinázy, mezi další hlavní kritéria dle WHO klasifikace z roku 2016 patří i hodnota hemoglobinu, hematokritu, objem erytrocytární masy a nález v trepanobiopsii.
Terapie závisí na rozdělení nemocných dle míry rizika v závisti na věku a osobní anamnéze trombózy. Nemocní v nízkém riziku jsou v 1. linii léčeni venepunkcí a malou dávku aspirinu.
Cytoreduktivní léčba je indikována u vysokého rizika. Interferon α prokázal účinnost v mnoha klinických studiích.
Pegylovaná forma je dobře snášena a výhodou je nižší frekvence podávání. Proto je v doporučení Central European Myeloproliferative Neoplasm Organisation v 1. linii léčby.
Ropeginterferon α-2b se ukazuje jako účinnější než hydroxyurea. Ta je velmi suspektní z leukemogenního potencionálu.
JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib je možné podávat u jedinců rezistentních na hydroxyureu, či u těch, kteří ji netolerují.