Abstrakt
Přístup k pacientům s idiopatickou plicní fibrózou se v průběhu poslední dekády výrazně změnil, na čemž se podílí mimo jiné i to, že kromě komplexních diagnostických programů můžeme nemocným nabídnout i účinnou léčbu. Prvním antifibrotikem schváleným pro léčbu idiopatické plicní fibrózy byl pirfenidon.
Nejprve bylo prokázáno, že pirfenidon snižuje pokles plicních funkcí a mortalitu nemocných s idiopatickou plicní fibrózou, a to s akceptovatelným rizikem nežádoucích účinků, které mohou být za předpokladu dobré spolupráce mezi lékařem a pacientem dobře zvládány, v čase přibyla i data ukazující, že lék signifikantně prodlužuje přežití nemocných s idiopatickou plicní fibrózou průměrně o 2,5 roku. V čase si pirfenidon vydobyl v l éčbě idiopatické plicní fibrózy svoje místo a společně s nintedanibem tvoří pilíř moderní léčby tohoto onemocnění.