Abstrakt
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je autoimunní vaskulitida malých cév, projevující se jako nekrotizující granulomatózní zánět především horních a dolních cest dýchacích, a nekrotizující glomerulonefritida. GPA postihuje častěji bělochy severských států, nejčastěji je postižena věková skupiny 50 - 60 let.
GPA může postihnout kterýkoli orgán, oční projevy jsou uváděny v rozmezí 16 - 78 %. Oční projevy mohou být velmi různorodé a až v 27 % prvním projevem nediagnostikované GPA.
Etiologie GPA nebyla dosud objasněna. Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) hrají významnou roli v patogenezi této nemoci, GPA je řazena mezi ANCA asociované vaskulitidy.
GPA je diagnostikována na základě klinických projevů systémové vaskulitidy, laboratorních, zobrazovacích a histologických vyšetření. Imunomodulační terapie přispěla ke zlepšení prognózy GPA v posledních desetiletích, biologická léčba se dostává do popředí léčebných postupů GPA.
Dobrá mezioborová spolupráce je nezbytná pro včasnou diagnózu a léčbu této život a zrak ohrožující choroby. Oftalmolog ve spolupráci se specialisty jiných oborů se může významně podílet na diagnostice a léčbě GPA, monitorování průběhu choroby, nebo nežádoucích účinků léčiv.
Tato práce upozorňuje na oční projevy GPA, literární zdroje jsou doplněny vlastní fotodokumentací očních projevů GPA u pacientů sledovaných na Oční klinice 1.LF UK a VFN v Praze.