Abstrakt
Hlavní stanovisko práce: Přehledový článek o diagnostice a terapii komplexní vrozené vady, která má pro pacienty celoživotní následky a vyžaduje trvalé sledování jak dětským, tak dospělým urologem. Velká část pacientek s kloakou potřebuje opakované rekonstrukční operace.
Kloakální malformace je závažnou formou anorektální malformace u dívek, která vyžaduje komplexní péči ve specializovaných centrech a celoživotní sledování. Dívky s perzistující kloakou mají navíc vysokou incidenci přidružených vrozených vad, nejčastěji uropoetického traktu, páteře a míchy.
Anatomická a funkční rekonstrukce kloakální malformace patří mezi nejtěžší operace v dětské chirurgii a urologii vůbec. Cílem terapie je zajistit dívkám kontinenci moči a stolice, volný odtok menstruační krve, možnost pohlavního styku a kvalitního sexuálního života v dospělosti.
V tomto přehledovém článku popisujeme na základě literatury a vlastních zkušeností diagnostiku různých typů kloakální malformace a přidružených vad, možnosti rekonstrukčních technik a očekávané výsledky multioborové péče. Pro dosažení kontinence moči jsou někdy nutné i vícečetné urologické rekonstrukční výkony.
Vzhledem k tomu, že se přes veškerou lékařskou péči přibližně u poloviny pacientek rozvine před dosažením dospělosti chronické ledvinné selhání, vyžaduje jejich léčba a sledování ze strany dětských a následně dospělých urologů velké osobní a odborné nasazení.