Abstrakt
Jaterní selhání je v novorozeneckém věku vzácný stav, u kterého sev odborné literatuře v posledních letech jako častá příčina dostává do popředí NH-GALD, tedy neonatální hemochromatóza (NH) na podkladě gestačního alloimunního onemocnění jater (GALD). Při tomto onemocnění tvoří matka během těhotenství protilátky proti hepatocytům plodu.
Poškození jater způsobuje přetížení extrahepatálních tkání železem, to se může prezentovat již prenatálně růstovou retardací, oligohydramniem, hydropsem až úmrtím plodu in utero nebo postnatálně jako fulminantní jaterní selhání novorozence. Diagnózu neonatální hemochromatózy lze určit průkazem extrahepatální siderózy pomocí magnetické rezonance nebo biopsií bukální sliznice.
Základem léčby je kombinace výměnné transfuze a intravenózního podání immunoglobulinů.Riziko rozvoje GALD v následujícím těhotenství je vysoké a lze muzabránit aplikací IVIG od 14.-18. týdne gestace. Uvádíme kazuistiku novorozence, u kterého byla neonatální hemochromatóza diagnostikována.