Abstrakt
S rozvojem diagnostických možností, jako jsou dlouhodobé monitorování srdečního rytmu a rutinní provádění transesofageální echokardiografie (TEE), narůstá počet iktů s prokázanou souvislostí s onemocněním srdce. Při dodržení standardního vyšetřovacího protokolu vč. výše uvedených metod můžeme odhalit i některá raritní onemocnění vedoucí ke vzniku CMP.
Mezi taková onemocnění patří plicní arteriovenózní malformace (PAVM). Jedná se cévní anomálii umožňující přímou komunikaci mezi plicní arterií vedoucí odkysličenou krev do plic a žílou vedoucí okysličenou krev z plic zpět do srdce.
Tato komunikace vede kvůli absenci vmezeřeného kapilárního řečiště ke vzniku vysokoprůtokového a nízkorezistentního pravolevého zkratu. PAVM tak může být cestou paradoxní embolizace trombů ze žilního řečiště velkého oběhu do CNS nebo přímo místem vzniku trombů.
Prevalence PAVM je udávána 1 : 2 630 na základě údajů získaných ze skríningových programů karcinomu plic prováděných za pomoci CT. U pacientů s kryptogenní CMP je udávána prevalence vyšší.
Přibližně 80-90 % všech PAVMs je asociováno se syndromem Rendu-Osler-Weber, neboli hereditární hemoragickou teleangiektázíí (HHT), přičemž okolo 15-35 % nemocných s HHT má prokázanou PAVM. Jedná se o fibrovaskulární dysplazii s autozomálně dominantní dědičností a prevalencí přibližně 1 : 5 000 v celosvětovém měřítku.
HHT je charakterizována přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů s familiárně vázaným výskytem.