Charles Explorer logo
🇨🇿

Pseudomyxom peritonea

Publikace na 1. lékařská fakulta |
2019

Abstrakt

Východiska: Pseudomyxom peritonea je vzácné nádorové onemocnění charakterizované různým stupněm malignity, produkcí mucinu a gelatinózních hmot. Jeho rozvoj je velmi často spojován s rupturou mucinózních nádorů apendixu a ostatních mucinózních nádorů trávicího traktu a ovaria.

Pseudomyxom peritonea je obvykle dělen do tří skupin - low-grade, high-grade a high-grade s výskytem buněk pečetního prstene. Rozsah onemocnění je určován pomocí skórovacího systému PCI (peritoneal carcinoma index).

Klinický obraz je značně variabilní, závisí na rozsahu onemocnění. S progresí vývoje nádorových hmot se postupně rozvíjí typický nález "jelly belly" - "syndrom rosolovitého břicha".

Diagnostika je založena na stanovení předoperačního PCI pomocí zobrazovacích metod, zejména pak výpočetní tomografie. Metody: Od 90. let 20. století se uplatňuje metoda Paula H.

Sugarbakera založená na maximálním možném odstranění nádorových hmot, tzv. cytoredukční chirurgii, a následné peroperační aplikaci horkého cytostatika do dutiny břišní, tzv. hypertermické intraperitoneální chemoterapii, s cílem dosažení co nejefektivnější likvidace nádorového procesu. Výsledky: Literární i naše výsledky jsou srovnatelné, potvrzují vysokou efektivitu zmíněné metody.

Uvádějí statisticky velmi významné prodloužení celkového přežití, intervalu bez známek onemocnění s akceptabilní letalitou 0-12 % i morbiditou 27-56 %. Tyto výsledky u vybraných pacientů potvrzují použití metody jako zlatého standardu pro léčbu pseudomyxomu peritonea.