Abstrakt
Cíl studie: Zhodnotit funkci plic českých kojenců a batolat s cystickou fibrózou (CF), posoudit bezpečnost metod pro vyšetření funkce plic nespolupracujících dětí (infant pulmonary function testing - iPFT) u CF pacientů. Metody: Padesát pět dětí s klasickou formou CF (věkové rozmezí 5-118 týdne) klinicky indikovaných k iPFT v naší laboratoři bylo po navození sedace chloralhydrátem vyšetřeno pomocí testu vícedechového vyplavování inertního plynu z plic, bodypletysmografie, analýzy klidového dechového vzoru, měření pružných vlastností dýchacího traktu a thorakoabdominální komprese.
Během vyšet ření a do úplného probuzení byla u pacientů monitorována saturace hemoglobinu kyslíkem, pulz, minutová ventilace a klinické příznaky aspiračních epizod. Výsledky funkce plic byly porovnány s dostupnými mezinárodními normami a dále mezi klinicky definovaným podskupinami pacientů (věk, mikrobiální kolonizace, výskyt těžkých exacerbací, anamnestický údaj mekoniového ileu a pankreatická in/suficience).
Výsledky: Porucha funkce plic byla detekována u 63,9 % dětí. Nejčastěji se jednalo o zvýšenou nehomogenitu ventilace plic (51,2 % vyšetřených), dále hyperinflaci plic (48,6 % vyšetřených) a obstrukci periferních dýchacích cest (50,0 % vyšetřených).
Funkce plic byla signifikantně horší u dětí starších (průměrný věk 16,6 měsíce) než mladších (věk 2,0 měsíce), dále u dětí s alespoň jednou těžkou exacerbací v anamnéze, intermitentním záchytem Pseudomonas aeruginosa nebo chronickou kolonizací Staphylococcus aureus. Zaznamenána byla pouze 1 nežádoucí epizoda - krátká desaturace.
Závěry: Porucha funkce plic může být detekována pomocí iPFT u významné části kojenců s CF již ve věku 2 měsíců. Ve vyšších věkových kategoriích její výskyt narůstá.
Funkce plic se liší mezi klinicky definovanými podskupinami pacientů. Metody iPFT jsou bezpečné.