Operační léčba chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH) pomocí plicní endarterektomie (PEA) je vysoce účinná metoda léčby. Bohužel vzhledem k anatomickému typu postižení a komorbiditám PEA ji podstupuje kolem 60 % nemocných.
Neoperabilní nemocní a nemocní s reziduální plicní hypertenzí po provedené PEA jsou kandidáti specifické vasodilatační farmakologické léčby CTEPH. Farmakologická léčba CTEPH v nedávné minulosti se skládala pouze z trvalé antikoagulační terapie a symptomatické léčby chronického pravostranného srdečního selhání pomocí diuretik.
Příchod specifické vasodilatační léčby CTEPH pomocí riociguatu zásadním způsobem zlepšuje symptomy nemocných. Kazuistika prezentuje efektivitu léčby a zároveň diskutuje i možná rizika, která jsou spjata s podáváním riociguatu.