Abstrakt
Richterova transformace (RT) je závažnou komplikací chronické lymfocytární leukemie (CLL), která postihuje přibližně až 10 % pacientů s CLL. U většiny pacientů se jedná o transformaci do difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), což představuje špatnou prognózu s mediánem přežití méně než jeden rok.
Klinické a laboratorní příznaky svědčící pro RT zahrnují zvýšenou laktátdehydrogenázu, masivní či rychle progredující lymfadenomegalie a B-symptomy. PET/CT vyšetření může identifikovat optimální místo k provedení biopsie, která je nezbytná pro finální diagnózu RT.
Standardem léčby RT dosud zůstává chemoimunoterapie, následovaná u vhodných pacientů transplantací krvetvorných buněk. Nicméně nemocní s RT jsou často starší, s komorbiditami a omezeným výkonnostním stavem, což limituje použití intenzivní chemoterapie či transplantace.
Tento souhrnný článek se zaměřuje na diagnostiku, klinickopatologické projevy, vznik a léčbu RT v éře nových cílených léků.