Abstrakt
Adenoidně cystický karcinom (ACC) je jednou z nejčastějších malignit slinných žláz. Vzácně dochází v ACC k high-grade transformaci neboli dediferenciaci, která je spojená se špatnou prognózou oproti poměrně dlouhému přežití nemocných s konvenčním ACC.
Konvenční ACC je charakterizován typickou histomorfologií s glandulární úpravou a ostře ohraničenými luminy, nádorové buňky mají sporou cytoplazmu a angulovaná hyperchromní jádra. High-grade transformovaný ACC pak tyto znaky ztrácí.
V této práci popisujeme případ 46leté ženy, která přišla k operačnímu řešení lokálně pokročilého nádoru příušní slinné žlázy s krční lymfadenopatií. Jedna ze suspektních uzlin byla zaslána k peroperačnímu vyšetření ve zmraženém řezu, kdy byly mikroskopicky zastiženy velké nekohezivní buňky s vezikulárními jádry a prominentními jadérky při zachovalé architektonice uzliny.
Tento nález vedl k suspekci na lymfom a ukončení operace v rozsahu superficiální parotidektomie a selektivní krční disekce skupin II-IV. Následné histopatologické vyšetření fixované uzliny prokázalo karcinomovou povahu atypických buněk s pozitivitou p63.
V resekátu slinné žlázy pak byl identifikován ACC s high-grade komponentou, která vykazovala obdobný vzhled buněk jako popsaná uzlinová metastáza. 17 z 20 uzlin z krční disekce obsahovalo metastázy high-grade ACC. V samotném tumoru parotis byla pozoruhodná silná exprese CD117 v high-grade komponentě, přičemž konvenční ACC byl zcela negativní.
High-grade ACC je v příušní žláze podle dostupných informací velmi vzácný, dosud bylo popsáno jen 10 případů.