U přibližně 3-10 % pacientů s vrozenou vadou srdce (CHD, Congenital Heart Disease) dochází k rozvoji plicní arteriální hypertenze (PAH-CHD, Pulmonary Arterial Hypertension associated with Congenital Heart Disease). U nekorigovaných srdečních vad s významným levopravým zkratem se jedná o přirozený vývoj onemocnění, ve kterém plicní cévní řečiště reaguje na zvýšený průtok vzestupem cévní rezistence.
Konečným důsledkem je tzv. Eisenmengerův syndrom (ES), kdy plicní cévní rezistence přesáhne systé-movou a zkrat se mění na pravolevý.
PAH-CHD významně zvyšuje morbiditu a mortalitu pacientů. Díky časné diagnostice a možnostem chirurgické korekce CHD je v dnešní době ve vyspělých zemích ES velmi vzácný.
Autoři předkládají kazuistiku patnáctiletého pacienta s ES spojeného se závažnou komplikací - mnohočetnou septickou intrakraniální embolizací.