Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza je nevyléčitelné a smrtelné onemocnění projevující se fibrotickou přestavbou plicního intersticia. Pokroky v pochopení patogeneze nemoci vedly ke zpochybnění terapie kortikosteroidy a imunosupresivy.
Výstupy ze studie PANTHER dokonce ukázaly nárůst mortality při kombinované imunosupresi oproti placebu. Proto byly vyvinuty zcela nové léky s antifibrotickým působením.
Aktuálně jsou dostupné dva - pirfenidon a nintedanib. Oba mají srovnatelný efekt na redukci poklesu plicních funkcí a na prodloužení doby přežití.
Kromě toho lze u vhodně indikovaných nemocných nasadit N-acetylcystein. Závažným terapeutickým problémem je zvládání exacerbací idiopatické plicní fibrózy, kdy se většinou uplatňují pulsy methylprednisolonu.