Abstrakt
Úvod: Plicní arteriovenózní malformace (PAVM) jsou tvořeny abnormálními spojkami mezi plicními tepnami a žílami, které obcházejí plicní kapilární řečiště a dopravují neokysličenou krev plicními žilami do levého srdce. To způsobuje nedostatečné okysličení krve v plicích.
Postižení je dlouho bezpříznakové. Nejčastějšími symptomy jsou n ámahová dušnost, krvácení z nosu, zvýšená únavnost a postupně i cyanóza.
Závažná komplikace je paradoxní embolizace do mozku projevující se jako cévní mozková příhoda nebo mozkový absces. Léčba onemocnění spočívá v embolizaci cévních spojek, chirurgické resekci postiženého plicního parenchymu a řešení dalších průvodních projevů postižení.
Většina PAVM vzniká v důsledku autozomálně dominantně dědičné poruchy nazvané hereditární hemorhagická teleangiektázie. Kazuistika: V našem sdělení chceme dokumentovat diagnostický a léčebný postup u mladého pacienta, kde byla PAVM diagnostikována po pádu z kola.
Po komplexním vyšetření byla zjištěna AV malformace se 40% zkratem plicního řečiště. Vzhledem k typu a rozsahu postižení nebyla angiografická intervence vhodná.
Proto byla indikována resekce postiženého plicního laloku videoasistovaně. Závěr: Nález PAVM je raritní.
U všech nemocných s projevy hereditární hemorhagické telengiektázie (HHT) na sliznici úst by měla být vyloučena PAVM. Metodou volby diagnostiky je sonografie srdce s kontrastem a CT hrudníku s kontrastem.
Konzervativní nebo medikamentózní léčba nezlepšuje stav nemocného. Zpravidla je řešitelný embolizací.
Pokud je PAVM většího rozsahu nebo difuzní, a tak nevhodný k endovaskulárnímu řešení, je dobře řešitelný endoskopickou resekcí v rozsahu postižení.