Epidemiologie, klinický obraz a průběh onemocnění u neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra
Abstrakt
Neuromyelitis optica (NMO) je zánětlivé onemocnění CNS tradičně charakterizované akutním a zpravidla těžkým postižením zrakového nervu a míchy. Sérovým biomarkerem NMO jsou autoprotilátky proti akvaporinu-4 (akvaporin-4 imunoglobulin G; AQP4-IgG), které nacházíme asi u 80 % pacientů.
Jejich detekcí se ukázalo, že symptomy této imunitně podmíněné astrocytopatie nejsou omezeny jen na zrakový nerv a míchu. Někteří pacienti s pozitivitou AQP4-IgG mají klinické obtíže vycházející z lézí kmenových, diencefalických i cerebrálních.
Vzhledem k celému spektru příznaků byla proto upravena nomenklatura a zaveden jednotící název neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra (neuromyelitis optica spectrum disorders; NMOSD). Epidemiologická data o NMOSD jsou limitována, jsou zde ale některé zjevné odlišnosti proti RS, která je v této souvislosti diferenciálně diagnosticky nejčastěji zvažována. Část AQP4-IgGnegNMOSD pacientů může mít v séru jiný typ protilátek.
Tyto jsou často namířené proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu a charakteristiky této skupiny jsou dílem odlišné.