Vlivem častějšího užívání sofistikovaných zobrazovacích metod došlo v posledních letech k výraznému nárůstu incidence neuroendokrinních nádorů trávicího traktu, včetně nádorů lokalizovaných v pankreatu. Incidence je přibližně 4-7krát vyšší, navíc je patrný trend v diagnostikování stále menších nádorů [Sandvik OM, 2016].
Neuroendokrinní nádory pankreatu (PNET) představují méně než 5 % všech pankreatických nádorů a 7 % všech neuroendokrinních nádorů, zároveň jsou druhou nejčastějš í malignitou pankreatu s celkovou incidencí 5/1 milion obyvatel/rok [Lawrence B, 2011]. Velká většina PNET jsou sporadické nádory, u přibližně 10-30 % pacientů se tyto nádory vyskytují v rámci genetických syndromů, nejčastěji MEN 1, méně často pak u Von Hippelovy-Lindauovy choroby, MEN 4, neurofibromatózy 1. typu a tuberózní sklerózy.