Moyamoya je vzácné onemocnění způsobující progresivní stenotizaci terminálních úseků obou vnitřních karotid a jejich větví. V průběhu nemoci vzniká křehká síť kolaterál v povodí zejména střední mozkové tepny.
V terminálni fázi je zásobení mozku z vnitřních karotid nahrazeno výlučným zásobením mozku transdurálními spojkami ze zevních karotid. Název je japonským výrazem pro "obláček kouře", který připomínajíjemné mnohočetné bazálni kolaterály na angiogramu.
V ýskyt nemoci je typický pro asijské země a záchyt v Evropě je raritní. Vysoká morbidita a mortalita je způsobena ischemickými nebo hemoragickými komplikacemi.
Při časné diagnóze lze závažný průběh zvrátit. Léčba je výhradně chirurgická - jsou prováděny různé druhy revaskularizačních operací mozku bez porušení stávajících kolaterál.
Základem diagnostiky je DSA, podle níž lze hodnotit i pokročilost a formu nemoci. Nová zjištění posílila roli magnetické rezonance při diagnostikování choroby a přinesla další vhled do její patofyziologie.
Výsledky funkčních vy- šetření mozku jsou nepostradatelnými faktory při indikaci operace. Neinvazivní angiografické zobrazovací metody přinášejí na současných moderních přístrojích informace o rozsahu onemocnenia také pomáhají s plánováním operace.
Vzhledem k nepoměru publikovaných případů a uváděné incidence se autoři domnívají, že část pacientů s nemocí moyamoya v naší populaci není zachycena. Cílem tohoto sdělení je seznámit odbornou veřejnost se vzácným onemocněním a charakteristickými znaky zobrazovacích vyšetření.