Abstrakt
Moyamoya je vzácné onemocnění způsobující progresivní stenotizaci terminálních úseků obou vnitřních karotid a jejich větví. V průběhu nemoci vzniká křehká síť kolaterál v povodí zejména střední mozkové tepny.
V terminálni fázi je zásobení mozku z vnitřních karotid nahrazeno výlučným zásobením mozku transdurálními spojkami ze zevních karotid. Název je japonským výrazem pro "obláček kouře", který připomínajíjemné mnohočetné bazálni kolaterály na angiogramu.
Výskyt nemoci je typický pro asijské země a záchyt v Evropě je raritní. Vysoká morbidita a mortalita je způsobena ischemickými nebo hemoragickými komplikacemi.
Při časné diagnóze lze závažný průběh zvrátit. Léčba je výhradně chirurgická - jsou prováděny různé druhy revaskularizačních operací mozku bez porušení stávajících kolaterál.
Základem diagnostiky je DSA, podle níž lze hodnotit i pokročilost a formu nemoci. Nová zjištění posílila roli magnetické rezonance při diagnostikování choroby a přinesla další vhled do její patofyziologie.
Výsledky funkčních vy- šetření mozku jsou nepostradatelnými faktory při indikaci operace. Neinvazivní angiografické zobrazovací metody přinášejí na současných moderních přístrojích informace o rozsahu onemocnenia také pomáhají s plánováním operace.
Vzhledem k nepoměru publikovaných případů a uváděné incidence se autoři domnívají, že část pacientů s nemocí moyamoya v naší populaci není zachycena. Cílem tohoto sdělení je seznámit odbornou veřejnost se vzácným onemocněním a charakteristickými znaky zobrazovacích vyšetření.