Abstrakt
Pagetova kostní choroba je benigní fokální progresivní porucha kostního metabolizmu charakterizovaná vystupňovanou kostní remodelací, která vede k nadměrnému lokálnímu růstu architektonicky abnormální kosti. Prevalence Pagetovy choroby stoupá s věkem a diagnostikuje se obvykle po 55. roce života.
V patogenezi onemocnění se uplatňují genetické a pravděpodobně i environmentální příčiny. Mezi klinické projevy onemocnění patří bolest, deformity a sekundární důsledky nadměrného lokálního růstu kosti, jako je artróza nebo útlak nervových struktur.
Většina pacientů ale zůstává bez příznaků. Kostní scintigrafie společně s cíleným rentgenovým vyšetřením je ve většině případů dostačující k určení diagnózy a stanovení rozsahu metabolicky aktivního onemocnění.
U většiny pacientů je zvýšená aktivita alkalické fosfatázy v séru. Pacienti, kteří jsou symptomatičtí nebo mají riziko komplikací, by měli být léčeni aminobisfosfonáty.
Kyselina zoledronová je lékem první volby, který vede k dosažení trvalé remise u většiny pacientů.