Publikace na Lékařská fakulta v Plzni |
2021
Abstrakt
Cystická fibróza (CF) je závažné s věkem progredující autozomálně recesivně dědičné multiorgánové onemocnění. Snaha o maximální kompenzaci základního onemocnění, prevenci a časnou léčbu komplikací je podstatou léčebného přístupu k nemocným s CF. Častou příčinou respiračního zhoršení bývá akutní exacerbace základního onemocnění či pneumonie, ale diferenciálně diagnosticky je nutno pátrat i po vzácnějších příčinách dyspnoe.
CF řadíme k nemocem s vyšším rizikem kardiovaskulárního onemocnění (KVO). Nejčastější kardiovaskulární komplikací je cor pulmonale.
Od pubertálního období je plicní embolie jednou z neobvyklých příčin akutní dušnosti u CF, někdy již s obrazem akutního cor pulmonale, jak dokládá prezentovaná kazuistika 18,5leté dívky.