Abstrakt
Minimonografie se zabývá komplexním pohledem na frontotemporální demenci. Behaviorální varianta frontotemporální demence (bvFTD) je klinickým syndromem, který patří do skupiny frontotemporálních lobárních degenerací.
Typická manifestace bvFTD zahrnuje časné poruchy chování, osobnostní změny, kognitivní deficit s dominantním postižením exekutivních funkcí i řečové postižení. Na MR je typicky asymetrická atrofie s frontální převahou.
Základní neuropatologie je až v polovině případů tauopatie, nejčastější tau negativní inkluze jsou depozita proteinu TDP-43. Řada pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou má kognitivní a behaviorální postižení nápadně připomínající bvFTD; tyto stavy se nově označují jako frontotemporální spektrum postižení u amyotrofické laterální sklerózy. Závěrem jsou diskutovány i nejvýznamnější diferenciální diagnózy: frontální varianta Alzheimerovy nemoci a některá psychiatrická onemocnění připomínající bvFTD.