V článku popisujeme kazuistiku pacientky s nediferencovaným sarkomem ledviny šířícím se do retroperitonea, který byl diagnostikován na základě zobrazovacích metod, histologického a molekulárně genetického vyšetření z biopsie. Pacientka byla indikována k primární chemoterapeutické léčbě, během které došlo k další progresi onemocnění a pacientka byla následně indikována k paliativní léčbě.