Charles Explorer logo
🇨🇿

Úskalí diagnostiky ANCA asociovaných vaskulitid - kazuistika

Publikace na Ústřední knihovna, 1. lékařská fakulta |
2020

Abstrakt

ANCA asociované vaskulitidy (AAV) je skupina vzácných, autoimunitních zánětlivých onemocnění s přítomností protilátek proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA) v séru. Podstatou nemocí je zánět malých cév (polyangiitida) s tvorbou granulomů a vznikem nekrózy.

Postižení ledvin je jednou s nejzávažnějších klinických manifestaci AAV a často má formu rychle progredující glomerulonefritidy. V článku popisujeme případ pacienta s projevy granulomatózy s polyangiitidou s postižením ledvin, u kterého vstupní biopsie ledviny neprokázala přítomnost glomerulonefritidy.

Pacient byl přes to intenzivně léčen glukokortikoidy, cyklofosfamidem a azathioprinem. Vzhledem k progresi močového nálezu byla provedena rebiopsie, která tentokrát již prokázala aktivní glomerulonefritidu.

Terapeuticky byl podán rituximab s dobrým efektem. V této kazuistice se poukazuje na to, že i přes úvodní negativní výsledek biopsie u pacienta došlo k vývoji závažné, rychle progredující glomerulonefritidy, nereagující na terapii cyklofosfamidem a vyžadující podání rituximabu k dosažení remise.