Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza je chronickou progredujIcI, fibrotizujIcI nemoci plic, která je v současné době nemoci léčitelnou. Přistup k léčbě by měl být komplexní.
Farmakologickým základem terapie jsou antifibrotické preparáty pirfenidon a nintedanib, splní-li pacient kritéria léčby. Zahrnujeme do ní ale i jiné formy terapie, a to zejména dechovou rehabilitaci, nutriční podporu, oxygenoterapii, psychoterapii a transplantaci plic.
Mortalita nemoci je stále vysoká, střední doba přežití bez léčby je 3-5 let, s léčbou se doba prodlužuje na dvojnásobek. Součásti komplexního přístupu k pacientovi je i paliativní medicína.