Abstrakt
Transthyretinová amyloidóza představuje nejčastější typ amyloidózy srdce. Projevuje se zejména srdečním selháním a arytmiemi.
U většiny nemocných lze diagnózu stanovit neinvazivními metodami bez nutnosti provádění endomyokardiální biopsie. V konvenční léčbě srdečního selhání se uplatňují především kličková diuretika a inhibitory mineralokortikoidních receptorů.
Specifická léčba transthyretinové amyloidózy srdce zahrnuje léky snižující syntézu transthyretinu, stabilizující transthyretin a farmaka ovlivňující degradaci již existujícího amyloidu. Za nejnadějnější je v současnosti považován tafamidis, který by měl být v brzké budoucnosti dostupný v běžné klinické praxi.