Vrozená plicní malformace dýchacích cest se svou incidencí 1:25-35 000 řadí mezi nejčastější vrozené anomálie plic. V menší míře je zastoupena plicní sekvestrace.
Někdy se navzájem kombinují jako léze hybridní. Patří do diferenciální diagnostiky nejasných plicních lézí v každém věku.
Lze je snadno diagnostikovat prenatálně ultrazvukem. Klinická manifestace je různá, od asymptomatických vad po respirační selhání dítěte.
Terapeutický přístup se liší v závislosti na symptomech, velikosti a druhu vady či zvyklosti daného pracoviště.