Abstrakt
Postižení plicního intersticia provází systémovou sklerodermii často - manifestuje se až u poloviny nemocných a zároveň je nejčastější příčinou úmrtí nemocných se systémovou sklerodermií. Progresivním fenotypem by podle literárních údajů mělo trpět 8 % nemocných s intersticiálním plicním postižením při systémové sklerodermii.
Poslední roky přinesly výsledky klinických studií SENSCIS a INBUILD, které prokázaly efekt nintedanibu na zpomalení poklesu usilovné vitální kapacity po roce léčby u nemocných s intersticiálním plicním postižením na podkladě systémové sklerodermie a u nemocných s progredujícím fenotypem fibrotizujících intersticiálních plicních procesů včetně těch na podkladě systémové sklerodermie. I když vedlejší účinky léčby nintedanibem (průjem) jsou obvykle zvládnutélné režimovými opatřeními a loperamidem, jsou pro pacienty nepříjemné a u nemocných se systémovou sklerodermií se vyskytují častěji než u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou.
Proto je na místě u každého pacienta individuálně posoudit potenciální benefit a rizika léčby a dle toho volit vhodný terapeutický postup.