Abstrakt
Vrozené vývojové vady vnitřního ucha zahrnují celou řadu rozmanitých postižení labyrintu. Jsou jedním z důvodů těžkého poškození sluchu, převážně senzorineurálního typu.
Přibližně 80 % nedoslýchavosti je následkem poškození membranózního labyrintu, zbývajících 20 % připadá na anomálie kostěného labyrintu. Projevit se mohou dědičné faktory a vliv prostředí.
Vyskytují se samostatně, nebo jsou součástí syndromů. Léčba závisí na závažnosti poruchy sluchu, na případných anomáliích zevního a středního ucha, na přidružených vadách a na přítomnosti sluchového nervu.
Podle situace volíme z výběru několika naslouchacích přístrojů a implantabilních systémů. Pokud je u dítěte z jakéhokoliv důvodu implantace kontraindikována nebo ji rodiče odmítají, lze dítě naučit znakové řeči a odezírání z úst.
Součástí článku je přehled pacientů s vrozenými vadami vnitřního ucha na našem pracovišti v letech 2010–2020. Hodnotili jsme četnost výskytu pacientů s příslušnou diagnózou, četnost výskytu vad v závislosti na věku a pohlaví a následnou rehabilitaci.
Naše výsledky dokazují, že i děti s těžkými sluchovými vadami podstupují na naší klinice úspěšnou kochleární implantaci a většině z nich lze sluch navrátit.